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¿Qué es el Síndrome PFAPA? 🤒. Tratamiento y duración

¿Qué es el síndrome PFAPA? El nombre de “Síndrome PFAPA” responde al acrónimo que resume los síntomas típicos: “P “ de Periodic, “F” de fever, “A” de aftas y amigdalitis, “P” de pharingitis, “A” ¿Puede mi hijo tener síndrome? Este síndrome suele darse en niños por encima de 2 años. Son característicos los episodios recurrentes de fiebre, a veces con una cadencia tan exacta que los padres son capaces de predecir cuando ocurrirá el siguiente episodio. La fiebre suele ser elevada y ocurrir de forma súbita, es decir, en poco tiempo el niño puede llegar a fiebre de 40ºC o más presentando además faringitis, enrojecimiento de garganta, aftas en la boca o inflamación de los ganglios del cuello. Se que estarás pensando…pues entonces mi hijo tiene este síndrome…porque no para de ponerse enfermo con catarros y el pediatra me dice que tiene la garganta roja… Es importante señalar que la mayoría de los niños hasta los 3 años sufren cuadros catarrales muy a menudo e infecciones víricas de garganta, sobre todo si acuden a escuela infantil. Es típico que tengan mucosidad persistente durante la época escolar y el primer año que acuden a una escuela infantil pueden tener dos catarros por mes, con lo que tendrán mocos prácticamente veinte días al mes durante nueve meses. Eso no quiere decir que tengan un síndrome PFAPA. En los cuadros catarrales o faringitis vírica la fiebre suele ser baja o moderada, es decir, alrededor de 38,5ºC, se acompaña de tos y mucosidad y también suele contagiarse algún miembro más de la familia. En cambio, en el síndrome PFAPA la fiebre es más elevada, se produce de una forma súbita, con una periodicidad característica y no contagia al resto de la familia. ¿Cuál es la causa de este síndrome? Como señalaba al principio no sabemos la causa exacta que produce este síndrome. Parece existir una alteración en el funcionamiento del sistema inmunitario y también se han apuntado causas que incluyen un desequilibrio en la flora bacteriana de la faringe y amígdalas. ¿Cómo se diagnostica este síndrome? No existen pruebas específicas que nos confirmen el diagnóstico. Sospechamos este síndrome cuando de forma característica se agrupan todos los síntomas en un niño. Sí que es importante realizar pruebas para descartar otras enfermedades, por ejemplo, cultivos de la garganta para descartar infecciones bacterianas. También deben descartarse otras causas de fiebre recurrente e inmunodeficiencias, es decir, enfermedades en las que el sistema inmunitario no funciona adecuadamente y por eso se producen infecciones de forma repetida ¿Tiene tratamiento? Como desconocemos la causa exacta de este síndrome no tenemos un tratamiento curativo al 100%. Es importante señalar que el pronóstico es bueno, con tendencia a la remisión conforme en niño crece. Se estima que a partir de los cuatro años tras el diagnóstico las manifestaciones de la enfermedad van siendo menores y los períodos de fiebre se van espaciando. No se han descrito complicaciones a largo plazo, es decir, no se ha relacionado este síndrome con otras enfermedades o complicaciones. Los niños que padecen este síndrome crecen y se desarrollan con normalidad. Sí que es cierto que este síndrome puede afectar a su calidad de vida en el sentido que acudirán al pediatra más a menudo por la fiebre, faltarán más al colegio cuando tengan un episodio de la enfermedad y quizá al principio, hasta que se diagnostique la enfermedad, reciban tratamiento con antibióticos que no necesitan. También puede ser molesto realizarles pruebas diagnósticas a menudo, como cultivos de garganta o extracciones de sangre. En cuanto al tratamiento, es característico que estos niños mejoren con los corticoides orales de forma que incluso esta condición nos sirve para confirmar el diagnóstico. La toma de corticoides se da en una sola toma, o como mucho dos, cuando el niño tiene uno de los episodios de fiebre. El efecto es casi “mágico” cediendo la fiebre y el resto de síntomas de la enfermedad. En últimas investigaciones se relaciona este síndrome con el déficit de vitamina D, por lo que se recomienda suplementar a los niños que lo padecen con esta vitamina, o al menos determinar sus niveles aprovechando las analíticas de sangre. A muchos de los niños con síndrome PFAPA se les acaba realizando una amigdalectomía, es decir, les retiramos las amígalas de forma quirúrgica. No se trata de un tratamiento curativo al 100% pero sí se estima que cura entre el 70 y 90% de los casos de forma que ceden los episodios recidivantes de fiebre. Teniendo en cuenta este índice de éxito y que se trata de una intervención muy habitual y segura suele ser la opción preferida en la mayoría de los casos. Espero que os guste el video y gracias por verme! 0:00 Introducción 0:13 ¿Qué es el síndrome PFAPA? 1:11 ¿Qué síntomas tiene el síndrome PFAPA? 3:34 Duración o pronóstico del síndrome PFAPA 4:59 ¿Con qué se puede confundir el síndrome PFAPA? 6:14 Tratamiento del síndrome PFAPA