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ICTÈRE: jaunisse Physiopathologie Causes chez Bébé et Adulte

ICTÈRE : Définition: Coloration jaunâtre de la peau et des muqueuses, Ictère (ou "jaunisse") est une traduction clinique d'une augmentation de la bilirubine conjuguée ou non conjuguée dans le sang. Syndrome de choléstase : Urines sont très foncées Selles blanches mastic Reflets cutanés verdâtres lorsque la choléstase est intense augmentation des phosphatases alcalines , de la GGT et du cholestérol total MÉTABOLISME DE LA BILIRUBINE: La bilirubinogenèse normale 3 étapes : A- L’étape pré hépatique: La bilirubine est le principal produit de dégradation de l'hème. B- L’étape hépatique: 1. CAPTATION PAR LE FOIE : La bilirubine, produite sous forme non conjuguée, libre, n'est pas hydrosoluble. ne peut être éliminée par le rein. transportée dans le sang liée à l'albumine captée par les hépatocytes par un mécanisme mal connu. 2. CONJUGAISON ET EXCRÉTION DANS LA BILE La bilirubine non conjuguée doit être transformée en un dérivé hydrosoluble de façon à être excrétée par la cellule hépatique dans la bile. Ceci se produit au niveau du réticulum endoplasmique lisse des hépatocytes grâce à une enzyme : la glucuronyl – transférase. 3. La phase d’excrétion biliaire : Après avoir été conjuguée la bilirubine gagne la pôle biliaire de l’hépatocyte et va passer dans les canaux biliaires pour aller vers la vésicule biliaire et le cholédoque pour être excrétée. C- L’étape post hépatique: Dans l'intestin, la bilirubine conjuguée est transformée par les enzymes bactériennes : Urobilinogènes : La plus grande partie est éliminée dans les matières fécales après avoir été transformée en stercobilinogène (couleur marron des selles). Une petite partie est réabsorbée puis éliminée dans les urines (coloration jaune). ICTÈRE A BILIRUBINE NON CONJUGUÉE: 1) Maladies hémolytiques: Incompatibilité fœto-maternelle Défaut de conjugaison : immaturité de la glucoronyl transférase Inhibition compétitive de cette enzyme par des médicaments: 2) La maladie de Gilbert 3) Maladie de Criggler Najjar type I et II: Le traitement de type I, repose sur la photothérapie parfois suivie d'une transplantation hépatique. ICTÈRE A BILIRUBINE CONJUGUÉE: 1/la cytolyse prédomine : plusieurs causes, hépatite : virus .médicaments ,auto-immune, alcool, insuffisance hépatique grave . 2/la choléstase prédomine : ictère cholestatique , échographie+++ 1) Choléstase extra hépatique: lithiase de la voie biliaire principale parasitose : hydatidotose , ascaridiose … cancer de la tête du pancréas Ampullome de vater , cancer du hile du foie 2) Choléstase intra hépatique: *Chez le nouveau né :atrésie des vois biliaires *Chez l’adulte : Cirrhose biliaire primitive Cholangite sclérosante Médicaments Cholestase gravidique intra hépatique : pendant la grossesse. Stéatose aiguë gravidique.