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Normalement, la valve tricuspide est constituée de trois feuillets (septal, antérieur et postérieur), insérés sur l'anneau auriculoventriculaire et s'ouvrant sensiblement dans le même plan que la valve mitrale, son homologue située entre l'oreillette gauche et le ventricule gauche. Dans la malformation d'Ebstein, l'ouverture des feuillets septal et postérieur est déplacée vers la pointe du ventricule droit, à une distance plus ou moins grande de l'anneau auriculoventriculaire et il s'associe habituellement un certain degré de malformation du 3° feuillet antérieur. Cette anomalie résulte d'un défaut de clivage de la valve au cours de la vie foetale.