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Myotone Dystrophien (MUSCULUS - die Videoenzyklopädie der Österreichischen Muskelforschung - 20)

Prof. Dr. Benedikt Schoser, Facharzt für Neurologie und neurologische Intensivmedizin und Oberarzt am Friedrich-Baur-Institut an der Neurologischen Klinik und Poliklinik des Klinikums der Universität München, spricht in Folge 20 von MUSCULUS, der Videoenzyklopädie der Österreichischen Muskelforschung, über myotone Dystrophien, deren Häufigkeit, Symptome, Diagnostik und Therapieansätze. Die myotonen Dystrophien sind die häufigste Form einer Muskeldystrophie (Muskelschwund) beim Erwachsenen, kommen aber auch bereits bei Neugeborenen vor. Man unterscheidet die Formen Typ 1 (DM1) und Typ 2 (DM2). Wie andere Muskeldystrophien sind sie erblich, grenzen sich jedoch dadurch ab, dass die Patienten nach einer Muskelkontraktion eine verzögerte Muskelerschlaffung (Dekontraktionshemmung) zeigen. Dieses Phänomen wird als Myotonie bezeichnet. Die zuerst und am häufigsten befallenen Muskeln sind bei der DM1 die des Gesichts, des Halses, der Unterarme, der Hände, der Unterschenkel und der Füße. Bei der DM2 sind vor allem die Kopfbeuger-, die Hüftstrecker- und die Daumenstreckermuskeln betroffen. Eine Besonderheit dieser Krankheiten besteht darin, dass eine Vielzahl von weiteren Störungen unabhängig vom Muskel vorkommen können. Man spricht hier von einer Multisystemerkrankung. Dazu gehören grauer Star, Rhythmusstörungen des Herzens, Störungen beim Sprechen und Schlucken, Tagesmüdigkeit mit und ohne nächtliche Atemaussetzer (Schlaf-Apnoe-Syndrom), Hörstörungen, Hodenschwund, Verdauungsstörungen, Gallensteinleiden. Ausführliche Beschreibung der Erkrankung finden Sie auch auf der Seite der Deutschen Gesellschaft für Muskelkranke: www.dgm.org MUSCULUS ist auch auf der Homepage der Muskelforschung - www.muskelforschung.at - eingebettet. Dort gibt es eine Suchfunktion nach Schlagworten. Wir freuen uns über Ihre Kommentare, Fragen, Anregungen und gern auch Themenvorschlägen hier unter dem Video. Und ganz besonders freuen wir uns auch über Ihre Spende an die Österreichische Muskelforschung: IBAN: AT71 6000 0000 9304 0400 Das Team um MUSCULUS: Idee und Projektleitung: Human Touch PR / Verena Bittner-Call Produktion: Brix Productions / Magdalena und Werner Brix Für den Inhalt verantwortlich: Österreichische Muskelforschung Vielen Dank unseren Sponsoren für die Unterstützung dieses Projekts! --------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- Episode 20 of MUSCULUS, the video encyclopedia of Austrian Muscle Research, features Prof. Dr. Benedikt Schoser, neurologist, specialist in neurological intensive care, and Senior Physician at the Friedrich-Baur-Institute, Department of Neurology, University Hospital of Munich. He speaks about myotonic dystrophies – their prevalence, symptoms, diagnosis, and therapeutic approaches. Myotonic dystrophies are the most common form of muscular dystrophy (muscle wasting) in adults, though they can also appear in newborns. Two types are distinguished: Type 1 (DM1) and Type 2 (DM2). Like other muscular dystrophies, they are hereditary, but they are set apart by a specific feature: after a muscle contraction, patients experience delayed muscle relaxation (impaired decontraction). This phenomenon is called myotonia. The muscles most frequently affected in DM1 are those of the face, neck, forearms, hands, lower legs, and feet. In DM2, the neck flexors, hip extensors, and thumb extensors are primarily involved. A particular characteristic of these diseases is that they can cause a wide range of additional health problems beyond the muscles. They are therefore considered multisystem disorders. Associated conditions may include cataracts, cardiac arrhythmias, speech and swallowing difficulties, daytime fatigue with or without sleep apnea, hearing loss, testicular atrophy, digestive problems, and gallstones. A detailed description of these disorders can also be found on the website of the German Society for Muscular Diseases: www.dgm.org MUSCULUS is also available on the muscle research homepage: www.muskelforschung.at which includes a keyword search function. We welcome your comments, questions, suggestions, and topic ideas below the video. We also greatly appreciate your donation to Austrian Muscle Research Organization: IBAN: AT71 6000 0000 9304 0400 The MUSCULUS team: Idea & project management: Human Touch PR / Verena Bittner-Call Production: Brix Productions / Magdalena & Werner Brix Content responsibility: Austrian Muscle Research Organization Many thanks to our sponsors for supporting this project!