проксимальная тубулопатия легких цепей; поражение почек вследствие накопления моноклонального имм... скачать в хорошем качестве

проксимальная тубулопатия легких цепей; поражение почек вследствие накопления моноклонального имм...

Проксимальная тубулопатия лёгких цепей (ЛТЛЦ) — редкое заболевание почек, вызванное накоплением лёгких цепей моноклональных иммуноглобулинов, обычно каппа или лямбда, в клетках проксимальных канальцев почек. Чаще всего она ассоциируется с дискразиями плазматических клеток, такими как множественная миелома или моноклональная гаммапатия почечного значения (МГРЗ). 🧬 Патофизиология Избыточная продукция моноклональных лёгких цепей приводит к их фильтрации через клубочки. Эти лёгкие цепи реабсорбируются клетками проксимальных канальцев, но устойчивы к деградации. Они накапливаются в лизосомах, вызывая клеточную дисфункцию и иногда образуя кристаллические включения. 🔬 Гистологические признаки Повреждение проксимальных канальцев с цитоплазматическими включениями, видимыми при световой микроскопии. Электронная микроскопия может выявить кристаллические или зернистые отложения. Иммуногистохимическое исследование показывает рестрикцию лёгких цепей (каппа или лямбда). 🩺 Клинические проявления Почечный синдром Фанкони: потеря глюкозы, фосфата, бикарбоната и аминокислот с мочой. Протеинурия (часто канальцевого происхождения) Прогрессирующая почечная недостаточность Может сочетаться с другими поражениями почек, такими как AL-амилоидоз или нефропатия с циррозом 🧪 Диагностика Электрофорез белков сыворотки и мочи (SPEP/UPEP) Анализ свободных лёгких цепей сыворотки Биопсия почки необходима для постановки окончательного диагноза 💊 Лечение Цельное лечение основного заболевания плазматических клеток: Химиотерапия (например, схемы на основе бортезомиба) Трансплантация аутологичных стволовых клеток у подходящих пациентов Поддерживающая терапия при почечной дисфункции #Канальцы