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急診室裡的年輕馬凡氏綜合症患者 我在前幾期當中提到了，一位年輕患者被推我們的急診室。儘管我們盡全力搶救，但還是沒能挽回他的生命。他的死因是主動脈夾層。 主動脈夾層最常見的發病原因是：1.馬凡氏綜合征。2.高血壓3.動脈硬化4.妊娠5.外傷。 在處理善後事宜時，護士隨口的一句話引起了我的注意。護士說，“我給他做心電圖時，發現這個人的四肢怎麼這麼大？明顯比正常人長很多。” 我決定親自去停屍房再仔細檢查一遍。我仔細檢查了病人的頭面、手指和腳趾，發現他的特殊體型很可能是某種遺傳疾病的表現。結合其他的檢查結果和化驗指標確認，這個人的死因是馬凡氏綜合症，這種病直接導致了他主動脈的夾層破裂，最終導致了死亡。 什麼是馬凡氏綜合症？ "馬凡氏綜合征有個外號叫'蜘蛛人症'。它是一種遺傳性疾病，最早由法國兒科醫生馬凡于1896年首次發現，因此得名。 馬凡氏綜合症的患者通常有一些明顯的體征。比如身高比同齡人高很多，手指、腳趾特別長，就像蜘蛛的腿一樣。很多患者的胸部也會出現異常，可能是胸骨凹陷，或者胸骨突出。而且，患者的脊柱可能會向一側彎曲。最危險的部分是，患者的心臟和血管非常脆弱，尤其是主動脈。因為主動脈壁彈性纖維的缺陷，容易導致主動脈擴張或者撕裂，最終引發嚴重的心血管事件，甚至猝死。 馬凡氏綜合症的預防與治療 但馬凡氏綜合症不是死亡判決書。通過積極預防、治療和管理，大多數馬凡氏綜合症患者可以過上正常的生活。 1.運動紅線不能碰‌：應避免劇烈的運動和過度繁重的體力勞動。一些激烈對抗的球賽、田徑、過山車這些會讓血壓飆升的活動，就像在血管上蹦極。 2.‌生育需要早規劃‌：如果家族中有人患過這種疾病，尤其是父母一方有致病基因，那麼子女就有可能遺傳這種疾病。因此，家族史在診斷過程中起著至關重要的作用。如果父母一方患病，孩子有50%概率遺傳，可以通過技術篩選健康胚胎"。 3.體格檢查要及時。如果懷疑自己或者家族成員患有馬凡氏綜合症，首先可以進行體格檢查。醫生通常會通過檢查身高、手指長度、胸部形態等體征，判斷是否符合馬凡氏綜合症的特徵。結合遺傳學檢查，醫生可以確定是否患病。 就像海曼和我剛才提到的那個年輕患者，如果在他們生病的早期能夠被發現，及時進行干預，也許他們的命運就會截然不同。