Заболевания нервно-мышечного синапса; нарушение связи между двигательными нейронами и скелетными ... скачать в хорошем качестве

Заболевания нервно-мышечного синапса; нарушение связи между двигательными нейронами и скелетными ...

Заболевания нервно-мышечного соединения (НМС) нарушают связь между двигательными нервами и скелетными мышцами, что приводит к мышечной слабости и утомляемости. Эти заболевания нарушают передачу сигналов через НМС, где нервные импульсы запускают сокращение мышц посредством нейромедиатора ацетилхолина. 🧠 Основные нарушения нервно-мышечного соединения Расстройство Место нарушения Основные характеристики Миастения гравис (МГ) Постсинаптическая (ацетилхолиновые рецепторы) Аутоиммунная; флуктуирующая мышечная слабость, усиливается при физической нагрузке; часто поражает глаза, лицо и конечности Миастенический синдром Ламберта-Итона (ЛМС) Пресинаптическая (кальциевые каналы) Часто паранеопластическая (связана с раком); проксимальная мышечная слабость, уменьшается при физической нагрузке Врожденные миастенические синдромы Пре-, пост- или синаптическая Генетическая; Раннее начало мышечной слабости, различной степени выраженности Ботулизм Пресинаптический (блокировка высвобождения ацетилхолина). Вызывается ботулотоксином; вялый паралич, риск поражения органов дыхания Токсические заболевания нервно-мышечного сустава. Различные. Включает змеиный яд, органофосфаты; нарушает передачу сигналов ацетилхолина. 🔍 Как работают эти нарушения Пресинаптический: Нарушение высвобождения ацетилхолина (например, LEMS, ботулизм) Синаптическая щель: Дисфункция ферментов (например, ингибиторы ацетилхолинэстеразы) Постсинаптический: Повреждение или блокада рецепторов (например, MG) 🧪 Диагностика Антитела к антителам: антитела к AChR или к MuSK (MG); Анти-VGCC (LEMS) Электромиография (ЭМГ): Повторная стимуляция нерва выявляет характерные паттерны Тенсилоновый тест: Временное улучшение симптомов миомы (МГ) после введения эдрофония Визуализация: КТ грудной клетки при тимоме (МГ) или мелкоклеточном раке легкого (LEMS) 🩺 Лечение МГ: Ингибиторы ацетилхолинэстеразы (например, пиридостигмин), иммунодепрессанты, тимэктомия LEMS: Лечение основного заболевания, 3,4-диаминопиридин для усиления высвобождения ацетилхолина Ботулизм: Антитоксин и поддерживающая терапия Врожденные синдромы: Индивидуальная терапия в зависимости от генетического подтипа #Мышечный