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L'hémolyse physiologique explication allo docteur

L'hémolyse est la destruction des globules rouges (GR) libérant l'hémoglobine (Hb) dans le plasma sanguin. C'est un état physiologique normal : chez les individus en bonne santé, les GR sont détruits au terme d'une vie de 120 jours. Cependant, dans certains cas, l'hémolyse est exagérée, réduisant la durée de vie des GR : on parle alors d'hyper-hémolyse. À terme apparaît une anémie. Hémolyse = destruction des globules rouges (GR) arrivés au terme de leur vie circulatoire de 120 j, associée à la libération puis au catabolisme de l’hémoglobine. Les GR vieillis disparaissent du torrent circulatoire : Majoritairement par un mécanisme intra tissulaire (phagocytose ; 85%), Minoritairement par hémolyse intra vasculaire (= dans le torrent circulatoire ; 15%). L’hémolyse pathologique amplifie l’un ou l’autre de ces 2 mécanismes. Cette hémolyse excessive est habituellement accompagnée d’une régénération médullaire = augmentation du nombre des réticulocytes dans le sang. Cependant, environ 15% de l’érythropoïèse du sujet sain n’aboutit pas à la production de GR : les érythroblastes défectueux sont éliminés (phagocytose par les macrophages médullaires) et leurs composants sont dégradés : ADN dégradé en acide urique, hémoglobine (Hb) dégradée en libérant le fer qui sera recyclé dans l’érythropoïèse et en hème qui sera catabolisé en bilirubine : ce qui explique l’existence de bilirubine à l’état normal dans le plasma. L’érythropoïèse inefficace peut devenir majeure au cours des dysérythropoïèses constitutionnelles (congénitales, hémoglobinopathies) ou acquises (carences en B12 ou en folates, syndromes myélodysplasiques) : la destruction intramédullaire excessive d’érythroblastes défectueux s’appelle également avortement intramédullaire ou hémolyse intramédullaire, qui s’apparente à une hémolyse intra tissulaire importante, avec les anomalies biochimiques en rapport. 2. VIE ET MORT DU GLOBULE ROUGE (GR) 2.1. Mesure de la durée de vie du GR. 2.1.1. Méthode isotopique avec production d’hématies jeunes radiomarquées. On injecte un composé radioactif (glycine marquée au 14C ou au 15N, ou 59Fe) utilisé par l’érythropoïèse. Par exemple : le 59Fe est injecté par voie IV : il disparaît rapidement du sang (1/2 vie = 90’), capté rapidement par les érythroblastes (radioactivité médullaire maximale après 2-4 j). Après 5j la radioactivité réapparaît dans le sang (= GR avec Hb marquée au 59Fe) et persiste environ 100 - 120j, puis disparaît. Des capteurs placés sur le sacrum (os), la rate et le foie permettent de mesurer l’importance de la captation de fer radioactif par ces organes (importance en pathologie pour localiser une captation excessive, par exemple splénique). 2.1.2. Marquage isotopique des GR circulants. Un volume de sang est incubé avec un sel de chrome radioactif qui se fixe à l’Hb. Après lavage on réinjecte les GR marqués (qui se mélangent aux autres GR). On mesure régulièrement la radioactivité d’un aliquot sanguin (diminue progressivement et disparaît vers 120j). Par rapport à la technique au radiofer, on marque ici les GR circulants de tous âges. En pratique une correction de la mesure est nécessaire car les GR libèrent une partie du chrome marqué : la ½ vie moyenne des GR normaux par cette méthode est de 30 j, avant correction (voir courbe ci-dessous). Des capteurs placés sur divers organes apprécient une éventuelle captation excessive.