1yosh bemorda mikropenis(olat kichikligi)o’sish,jismoniy,nevrologik rivojlanishsust скачать в хорошем качестве

1yosh bemorda mikropenis(olat kichikligi)o’sish,jismoniy,nevrologik rivojlanishsust

MCPHD (Multiple Congenital Pituitary Hormone Deficiency.) 🧬 MCPHD – ta’rifi Bir vaqtning o‘zida bir necha old gipofiz gormonlari yetishmovchiligi bilan kechadigan tug‘ma sindrom. Asosan quyidagilar yetishmaydi: • GH • TSH (markaziy gipotireoz) • LH/FSH (gonadotropinlar, gipogonadizm) • Ba’zan ACTH (kechikib rivojlanishi mumkin) • Prolaktin ham past bo‘lishi mumkin. Ko‘pincha gipofiz va midline tuzilmalar rivojlanish anomaliyasi bilan bog‘liq (gipoplaziya, septo-optik displaziya, holoprozensefaliya va b.) 🔎 Tashxis 1. Klinika • Tug‘ma mikropenis, kriptorxizm, neonatal hipoglikemiya, sariqlik. • O‘sish sustligi, vazn/bo‘y orqada. • Qattiq gipotireoz belgilari. • Ko‘rish nervi anomaliyasi, midline defektlar. 2. Laboratoriya • Erkin T4 past, TSH normal yoki past → markaziy gipotireoz • IGF-1 past, o‘sish sekin → GH yetishmovchiligi • LH/FSH past, mikropenis → gonadotropin yetishmovchiligi • Kortizol va ACTH: hozir normal, lekin keyinchalik pasayishi mumkin → dinamik kuzatish kerak 3. Instrumental • Gipofiz MRT → gipoplaziya, “ectopic posterior pituitary” yoki boshqa malformatsiya. • Ko‘z tubi, ko‘rish nervlari tekshiruvi. 4. Genetik testlar • PROP1, POU1F1, HESX1, LHX3, LHX4 mutatsiyalari MCPHD bilan bog‘liq. • Amaliyotda hamma joyda emas, lekin mumkin bo‘lsa qilish foydali. 💊 Davolash prinsiplari 1. Tiroksin bilan boshlash (har doim birinchi!) • Levotiroksin 10–15 mkg/kg/kun → maqsad erkin T4 ni yuqori normal diapazonda ushlab turish. 2. Kortizolni diqqat bilan kuzatish • Hozircha normal → lekin stress yoki infeksiya vaqtida yetishmovchilik aniqlanishi mumkin. • Agar yetishmovchilik aniqlansa → gidrokortizon fiziologik doza (8–12 mg/m²/kun). ⚠️ Eslatma: Kortizol yetishmovchiligi aniqlanmasdan turib GH boshlash mumkin emas. 3. GH terapiyasi • Somatropin: 0.025–0.035 mg/kg/kun s/c. • Erkin T4 normallashgandan keyin boshlash kerak. • IGF-1 va o‘sish monitoring qilinadi. 4. Mikropenis / gonadotropin yetishmovchiligi • Bolalik davrida qisqa kurs testosteron enantat 25 mg i/m oyiga 1 marta × 3 doza (yoki gel) → mikropenisni korreksiya qiladi. • Pubertatga yetganda testosteron replacement yoki gonadotropinlar bilan induksiya kerak bo‘ladi. 5. Monitoring • Har 3–6 oyda o‘sish, rivojlanish, laborator tekshiruvlar. • Ko‘rish nervlari, neyrologik tekshiruvlar. 🚨Biz bilan bog’lanish 👇👇👇 +998 91 011 77 11