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A Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) é uma doença em que ocorre a redução da contagem de plaquetas acompanhada de anemia por destruição dos glóbulos vermelhos dentro dos pequenos vasos. Esse fenômeno é conhecido como anemia hemolítica microangiopática, daí a PTT ser conhecida como uma microangiopatia trombótica. Ela surge devido a redução significativa de uma proteína (enzima) chamada de ADAMTS13. Essa redução pode ser de origem genética, nos casos das conhecidas PTT familiares, ou pode ser adquirida, quando algum motivo ocasiona a redução da enzima em pessoas anteriormente normais. A PTT pode se manifestar gravemente, pois pode acometer outros órgãos que além do sangue. É o que ocorre, por exemplo, no sistema nervoso central, fazendo que a PTT possa se apresentar com sintomas e sinais neurológicos. Estes sinais podem ser as manifestações que levam o profissional a pensar na possibilidade da microangiopatia trombótica. O tratamento deve ser instituído com brevidade, daí a importância de se reconhecer o quadro clínico. Além da anemia hemolítica com redução de contagem de plaquetas a presença de fragmentação de hemácias, chamado de esquizócito, deve ser avaliado. A avaliação da ADAMTS13 pode ser feito, mas nem sempre é acessível ao diagnóstico e o atraso pode comprometer significativamente o prognóstico do paciente, inclusive há o risco de morte. Plasmaférese continua sendo a principal ferramenta terapêutica, porém pode ser necessário o uso de corticosteroides e imunossupressores. Atualmente pode-se também utilizar anticorpos monoclonais. Esse e outros temas relevantes podem ser vistos no site https://www.hematonaweb.com Deseja suportar esse conteúdo? www.patreon.com/hematonaweb Twitter: @geydsonhemato Instagram: instagram.com/hematonaweb Facebook: www.facebook.com/hematonaweb Tumblr: www.hematonaweb.tumblr.com Ouça o Banco de Sangue Podcast - https://hematonaweb.com/podcast/ ou no seu agregador de podcast preferido Hemato na Web - Canal de Hematologia apresenta nesse vídeo conteúdo relevante e interessante sobre a Hematologia ou a Medicina em geral.