Glauciene (Brasil) – Convivendo com Porfiria Aguda Intermitente (PAI) скачать в хорошем качестве

Glauciene (Brasil) – Convivendo com Porfiria Aguda Intermitente (PAI)

Esse vídeo foi produzido para o público brasileiro. Glauciene é brasileira e vive com porfiria aguda intermitente (PAI), um tipo de porfiria hepática aguda (PAH). Neste vídeo, ela descreve a dor com a qual convive por conta da porfiria e como reagiu superar as adversidades de viver com essa doença rara. A porfiria hepática aguda (PAH) faz parte de uma família de doenças genéticas raras e é caracterizada por crises possivelmente fatais e, em alguns casos, por sintomas debilitantes crônicos que afetam as atividades diárias e a qualidade de vida. Em pessoas com PAH, defeitos nas enzimas da via de biossíntese de heme do fígado resultam em um aumento de ácido 1-aminolevulínico (ALAS1) que, por sua vez, leva a um acúmulo de ácido delta-aminolevulínico (ALA) e porfobilinogênio (PBG) no organismo. Ambas essas substâncias são intermediárias neurotóxicas da síntese de heme e estão associadas aos ataques que ocorrem em pessoas com PAH, além de outros sintomas característicos da doença. Existem quatro tipos de PAH: porfiria por deficiência de ALAD (ADP), copropofiria hereditária (HCP), porfiria variegata (VP) e porfiria aguda intermitente (PAI). Saiba mais em www.PinpointAHP.com MED-BR-AS1-2000018