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Tumor Fibroso Solitario Maligno de la Pleura

Los tumores fibrosos solitarios de la pleura (TFS) son una rara neoplasia de células fusiformes derivadas de las células mesenquimales submesoteliales, su incidencia es inferior al 5% de todos los tumores pleurales. Afecta a hombres y mujeres en igual proporción. Puede presentarse en cualquier edad pero su mayor incidencia está entre la sexta y séptima década de la vida. No guarda relación con la exposición al asbesto, tabaco u otros agentes ambientales. La primera descripción de TFS de la pleura fue por Wagner en 1870 aunque Klemperer y Robin hacen la descripción separando los tumores primarios de la pleura en dos categorías: difusos y localizados en 1931. Generalmente presenta un curso silencioso y son descubiertos incidentalmente en un examen radiológico. Algunos pacientes pueden presentar sintomatología debido a que el tumor alcanza gran tamaño. La mayoría de los TFS de la pleura son benignos. Alrededor del 12% de los TFS son malignos. Son mucho más frecuentes en la capa visceral de la pleura en torno al 80%. Histologicamente está formado por una intrincada red de células de tipo fibroblastico, que frecuentemente adoptan un patrón de tipo hemangiopericitoma, entremezcladas con fibras de colágeno. Los malignos son diagnosticados basándose en los hallazgos histológicos incluyendo hipercelularidad, mitosis, pleomorfismo, hemorragia y necrosis. En los análisis de Inmunohistoquímica presenta positividad para Vimentina, CD-34 y Bcl-2 los cuales son marcadores de células mesenquimales pero son negativos para las citoqueratinas que se muestran en los mesoteliomas. En el diagnóstico diferencial, la exclusión de otros tumores es relativamente fácil con las técnicas de Inmunohistoquímica. La PAAF puede proporcionar un diagnóstico morfológico pero es difícil alcanzar el diagnóstico definitivo. Se presenta en cuadro citológico de un tumor fibroso solitario maligno de la pleura en muestra obtenida por punción aspiración, cuyo diagnóstico definitivo fue obtenido en material de biopsia.