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Les presentamos el caso de un niño de 13 años inicialmente diagnósticado con persistencia de vasculatura fetal. Derivado a nuestro centro debido a una evolución no esperada del ojo contralateral sano con hemorragia vítrea densa asociado a isquemia de vasculatura periférica, desprendimiento de retina traccional y membrana epiretinal, por lo que se reconsidera diagnóstico inicial planteando vitreoretinopatia exudativa familiar. Por este motivo se decide realizar vitrectomía. La cuál fue una cirugía compleja, sin embargo se logró retirar restos de hemorragia vítrea, realizar peeling de membrana epiretinal desde la papila liberando zonas de tracción. Además se completa láser de zonas isquémicas. Existen casos publicados de confusión diagnóstica entre persistencia de vasculatura fetal y vitreoretinopatia exudativa familiar, por lo que debemos tener alto índice de sospecha. La retinografía de campo amplio juega un rol fundamental en el seguimiento y diagnóstico precoz. Actualmente el paciente se encuentra estable y ha mejorado su agudeza visual.