2-минутный курс по неврологии: боковой амиотрофический склероз (БАС) скачать в хорошем качестве

2-минутный курс по неврологии: боковой амиотрофический склероз (БАС)

Боковой амиотрофический склероз (БАС) — это изнурительное нейродегенеративное заболевание, характеризующееся прогрессирующей потерей двигательной функции. БАС поражает верхние и нижние мотонейроны. По мере того, как эти мотонейроны перестают функционировать, мышцы также начинают атрофироваться; это в конечном итоге может привести к дыхательной недостаточности, которая часто является причиной смерти пациентов с БАС. Патофизиология БАС до конца не изучена, но, как и у других нейродегенеративных заболеваний, таких как болезнь Альцгеймера, он характеризуется скоплениями дисфункциональных белков внутри нейронов. В этом видео я расскажу о симптомах и патофизиологии БАС. ТРАНСКРИПЦИЯ: Добро пожаловать в 2-минутный курс по нейронауке, где я кратко объясняю темы нейронауки за 2 минуты или меньше. В этом выпуске я расскажу о боковом амиотрофическом склерозе (БАС). БАС, также известный как болезнь Лу Герига в США и болезнь двигательных нейронов в Великобритании, характеризуется как мышечной спастичностью, так и прогрессирующим ослаблением мышц. По мере прогрессирования заболевания пациенты могут терять функцию кисти и руки, испытывать трудности с ходьбой, речью и даже дыханием. Дыхательная недостаточность часто является причиной смерти, а средняя продолжительность жизни с момента постановки диагноза составляет около 3-5 лет. Хотя некоторые случаи БАС являются наследственными, в подавляющем большинстве случаев причина БАС неизвестна. БАС — это нейродегенеративное заболевание, то есть оно характеризуется дегенерацией и гибелью нейронов. В частности, поражённые нейроны при БАС называются верхними и нижними двигательными нейронами. Верхние двигательные нейроны простираются от коры головного мозга или ствола мозга и передают двигательную информацию вниз к спинному мозгу. Нижние двигательные нейроны простираются от спинного мозга или ствола мозга к скелетным мышцам, вызывая движение. Дегенерация верхних мотонейронов часто приводит к спастичности и умеренной слабости, но дегенерация нижних мотонейронов вызывает более выраженную инвалидизирующую слабость. По мере того, как мотонейроны перестают функционировать, мышцы также начинают атрофироваться. Мутации в нескольких генах связывают с развитием БАС, но их влияние до конца не ясно, и механизм, вызывающий нейродегенерацию при БАС, до сих пор не изучен. Подобно другим нейродегенеративным заболеваниям, таким как болезнь Альцгеймера, БАС характеризуется накоплением дисфункциональных белков в нейронах. Хотя влияние этих групп или агрегатов белков неясно, предполагается, что они могут нарушать функцию нейронов. Существует также ряд других механизмов, предположительно играющих роль в нейродегенерации при БАС, и, вероятно, задействовано не один. Ссылки: Морган С., Оррелл Р.В. Патогенез бокового амиотрофического склероза. Br Med Bull. 2016 сентябрь;119(1):87-98. doi: 10.1093/bmb/ldw026. Ротштейн Дж. Д. Современные гипотезы биологии бокового амиотрофического склероза. Ann Neurol. 2009 Январь;65 Приложение 1:S3-9. doi: 10.1002/ana.21543.