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El cáncer ampular surge desde la ampolla de Vater terminal hasta la confluencia del conducto biliar común distal (CBD) y el conducto pancreático. Es importante distinguir el carcinoma ampular de los tumores periampulares, como los tumores extrabiliares o pancreáticos, debido a la amplia variación en los resultados clínicos y el manejo terapéutico. Estudios recientes evaluaron aún más la variación histológica según el epitelio de origen. El carcinoma ampular es comúnmente epitelial intestinal en alrededor del 47 por ciento o subtipos epiteliales pancreatobiliares en alrededor del 24 por ciento. La incidencia es rara y representa el 6 por ciento que surge en el área periampular. El síntoma de presentación común en el momento del diagnóstico es la ictericia obstructiva debida a la obstrucción de los conductos biliares distales. La cirugía ofrece la posibilidad de curar esta enfermedad en una etapa temprana. Sin embargo, aproximadamente el 45 por ciento de la población tratada desarrolla recurrencia con el tiempo. La tasa de supervivencia a cinco años oscila entre el 70 % y el 80 % para la enfermedad con ganglios negativos en comparación con el 20 % y el 50 % para la enfermedad con ganglios positivos.