Kötü Huylu Yumuşak Doku Tümörleri (Yumuşak Doku Kanserleri/Sarkomları) скачать в хорошем качестве

Kötü Huylu Yumuşak Doku Tümörleri (Yumuşak Doku Kanserleri/Sarkomları)

İyi huylu yumuşak doku tümörlerine göre çok daha nadirdir. Kötü huylu yumuşak doku tümörlerinin görülme sıklığı bir milyonda 15-35 arasında bildirilmiştir ve tüm kanserlerin %1-2 sini teşkil ederler. Yağ, kas (düz ya da çizgili), fibröz doku, snovyum, sinir ve damar vs olmak üzere farklı dokulardan kaynaklanabilirler. Çok farklı tipleri vardır. En sık tipleri: indferansiye pleomorfik sarkom, liposarkom, leiomyosarkom, fibrosarkom, rhabdomyosarkom, snovyal sarkom, malign periferik sinir kılıf tümörü ve celar cell sarkomdur. Vücudun her bölgesinde ortaya çıkabilmekle birlikte en sık ekstremitede (sıklıkla alt ekstremitede uyluk yerleşimli) görülür. Kötü huylu yumuşak doku tümörlerinin çok farklı yaşlarda görülebilmekle birlikte en sık 40 yaş sonrası ortaya çıkar ve erkeklerde biraz daha sık saptanır. Bununla birlikte Rhabdomyosarkom 10 yaş altı çocuklarda, snovyal sarkom genç erişkinlerde, indferansiye pleomorfik sarkom ise ileri yaşta daha sık saptanır. Şikayet Hastalar genelde yavaş büyüyen şişliğin son zamanlarda boyutunun hızlı artışı nedeniyle hekime başvurur. Şişliğin uzun yıllar olması ve boyutunun değişmemesi kesin iyi huylu olduğu anlamına gelmez. Şişlik bölgesinde ağrı nadiren (snovyal sarkom, malign sinir kılıfi tümörü vs) vardır. Ağrının olmayışı tümörün iyi huylu olduğu algısına ve tanıda gecikmelere neden olabilir. Çok büyük kitleler damar ve sinir basısına neden olarak nörovasküler bulgular (uyuşma, yanma, güçsüzlük vs) ile karşımıza çıkabilirler. Kötü huylu yumuşak doku tümörleri genelde derin yerleşimli ve büyük boyutta olur fakat yüzeyel ve küçük olması kesin iyi huylu olduğu anlamına gelmez. Tanı Radyolojik değerlendirmeye kural olarak direk grafi (röntgen) ile başlamalıyız. Direk grafide kitle içi kalsifikasyon saptanabilir ve bu bize tümörün cinsi ile ilgili ipucu verebilir Kötü huylu yumuşak doku tümörlerinde en sık kullanılan görüntüleme yöntemi kontrastlı (ilaçlı) manyetik rezonans görüntülemedir. MR ile kitlenin boyutu, sınırları, iç yapısı, ana damar ve sinirlere yakınlığı, çevreleyen ödem hakkında bilgi verir. Ayrıca MR ile adjuvan (Kemoterapi, Radyoterapi) tedaviye yanıt değerlendirilir, ameliyat planlaması yapılır ve ameliyat sonrası nüks (tekrarlama) takibi gerçekleştirilir. Kötü huylu yumuşak doku tümörlerinin tanısı klinik ve radyolojik değerlendirme sonrası yapılacak biyopsi ile konur. Biyopsi sıklıkla özel iğneler aracılığıyla kapalı ya da nadiren açık olarak gerçekleştirilir. Kötü huylu yumuşak doku tümörlerinin çok farklı alt tipleri olduğu için biyopsiyi yapacak ortopedi hekiminin ve değerlendirecek olan patoloji hekiminin kemik ve yumuşak doku tümörleri alanında deneyimli olmasının hayati önemi vardır. Kötü huylu yumuşak doku tümörü tanısı konulan hastanın metastaz (sıçrama) varlığı açısından evrelemesi (taraması) gerçekleştirilir. Tarama amaçlı PET-CT, Tomografi ve tüm vücut MR kullanılabilir. Bu tümörler genelde hematojen (kan) yol ile fakat bazıları (snovyal sakrom, epiteloid sarkom, clear cell sarkom, rhabdomyosarkom ve anjiosarkom) ise lenfojen (lenf) yol ile metastaz eder. Metastaz en sık akciğere gerçekleşir. Tedavi Yumuşak doku sarkomlarının asıl tedavisi tümörün ameliyat ile geniş sınırlarla temiz bir şekilde çıkarılmasıdır. Ameliyatı kolaylaştırmak, tümörü komşu damar sinirden sınırlamak, nüksü azaltmak için cerrahi öncesi ya da sonrası radyoterapiye (Işın tedavisi) başvurulur. Ameliyat öncesi ya da sonrası yapılacak olan radyoterapinin ve dezavantajları olmakla birlikte bir birine kesin üstünlükleri yoktur. Radyoterapinin en sık yan etkisi yara problemlerinin (enfeksiyon, yara da açılma, cilt de sertlik vs) gelişme riskidir. Kötü huylu yumuşak doku tümörlerinin tedavisinde kemoterapi rutin uygulanmaz. Özellikle metaztaz varlığında, belirli alt tiplerde (rabdomoyosarkom, snovyal sarkom, vs), derin yerleşimli ve büyük tümörlerde kemoterapiye başvurulur. Kötü huylu yumuşak doku tümörü nedeniyle tedavi uygulanmış hastalar belirli aralıklar ile uzun yıllar boyunca nüks ve metastaz açısından takip edilmelidir.