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소아 응급실에서 급성 간부전(Acute Liver Failure)은 매우 위중한 상황입니다. 하지만 더 중요한 것은 같은 환자에게 반복되는 Recurrent Acute Liver Failure입니다. 이 경우 단순한 바이러스 간염이 아니라 대부분 대사질환(Metabolic disease) 또는 유전질환(Genetic disease)일 가능성이 높습니다. 이번 강의에서는 소아 응급실에서 실제로 놓치기 쉬운 Recurrent Acute Liver Failure의 5가지 원인을 실제 임상 케이스 중심으로 정리했습니다. 강의 내용 1️⃣ Fever triggered acute liver failure – NBAS gene mutation 2️⃣ Hypoglycemia related liver failure – Medium-chain acyl-CoA dehydrogenase deficiency 3️⃣ Seizure와 동반되는 간부전 – Alpers–Huttenlocher syndrome 4️⃣ Hyperammonemia encephalopathy – Ornithine transcarbamylase deficiency 5️⃣ Severe inflammation으로 발생하는 간부전 – Hemophagocytic lymphohistiocytosis 강의에서는 다음 내용을 중심으로 설명합니다. ✔ 소아 응급실에서의 실제 임상 presentation ✔ ER에서 바로 확인할 수 있는 핵심 laboratory clue ✔ 반복되는 급성 간부전의 감별 진단 접근법 ✔ 응급실에서 놓치기 쉬운 clinical pitfall 특히 다음과 같은 상황이라면 metabolic / genetic liver disease를 반드시 의심해야 합니다. Fever 이후 반복되는 간부전 Hypoglycemia와 함께 발생하는 간기능 이상 Seizure 이후 급격히 악화되는 간기능 심한 hyperammonemia Cytopenia와 매우 높은 ferritin 이 강의는 소아과 전문의, 응급의학과 전문의, 전공의 및 소아 응급 진료를 담당하는 의료진을 위한 교육 영상입니다. #소아응급실 #소아간부전 #AcuteLiverFailure #RecurrentAcuteLiverFailure #PediatricEmergency #PediatricHepatology #MetabolicDisease #NBASmutation #MCADdeficiency #UreaCycleDisorder #HLH #Hyperammonemia #소아과강의 #응급의학강의 #PediatricER