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LA PROTEINURIA DI BENCE JONES E LA LEGGE DI NEWTON

Documentario d'animazione scientifico ideato dalla Cattedra di Nefrologia dell'Università del Piemonte Orientale. Direttore Prof. Piero Stratta. Regia Dott.ssa Caterina Canavese. DESCRIZIONE Cosa c’entra la legge di Newton con la proteinuria di Bence Jones? La proteinuria di Bence jones si chiama così in onore del medico che a metà dell’800 non smetteva di chiedersi come mai le urine di un suo giovane paziente avessero la stranissima caratteristica di solidificarsi al freddo e risciogliersi al caldo. Oggi sappiamo che questo è dovuto alla presenza nelle urine di una quantità patologicamente elevate di catene leggere k o lambda come può osservarsi in corso di malattie ematologiche con interessamento osseo secondario responsabile dei sintomi lamentati dal primo storico paziente . E le catene k e lambda sono le due catene leggere ( sub- unità polipeptidiche di due tipi: -k , monomero , -lambda , dimero)che, legate attraverso ponti disolfuro alle catene pesanti costituiscono le strutture tetrameriche delle immunoglobuline Entrambe le catene leggere ( rispettivamente 22.000 daltons il monomero k o 44.000 il dimero lambda) passano il filtro glomerulare e si ritrovano nelle urine ,in piccolissime quantità in condizioni fisiologiche, ma in quantità invece consistenti in presenza di malattie linfoproliferative ,quando linfociti e plasmacellule producono singoli monocloni di una catena leggera isolata , o in associazione a immunoglobuline intatte monoclonali che però sono troppo grandi per attraversare la barriera di filtrazione glomerulare. La legge di Newton, invece , è quella che si racconta sia stata ispirata dalla famosa mela che gli cadde in testa e che il suo genio tradusse nelle leggi della gravitazione universale e nella natura della forza che attrae gli oggetti verso la superficie terrestre. Una espressione pragmatica di questa legge: “ tutto quello che ha una massa e sale in alto prima o poi deve scendere “, viene spesso metaforicamente applicata alle operazioni finanziarie in Borsa , e noi l’abbiamo usata altrettanto metaforicamente e con libertà poetica per dire che quello che compare nelle urine, PRIMA deve essere stato per forza presente nel sangue circolante”. E questo è stato proprio il passaggio fatto per il diabete mellito, riconosciuto nell’800 grazie al sapore dolce delle urine dovuto al glucosio presente in eccesso, ma poi successivamente diagnosticato grazie al riconoscimento dell’aumento del glucosio nel sangue che precede la sua comparsa nelle urine. E anche in questo caso è lo stesso: le catene leggere monoclonali prodotte in eccesso in corso di malattie linfoproliferatice possono essere riconosciute nel plasma prima ancora che nelle urine, grazie ad una alterazione del fisiologico rapporto tra catene kappa e lambda, che in condizioni fisiologiche è intorno a 1 . Diciamo che, oggi possiamo misurare anche la “PROTIDEMIA” di Bence Jones oltre che la “PROTEINURIA” di Bence Jones, E questo è utilissimo per fare diagnosi precoci, prevenire danno renali da eccessivo carico tubulare (come la cast nephropathy) e riconoscere le remissioni incomplete.